1. Proszę o pomoc… nie jem, bo nie daje rady. Słabnę. Są jakieś płyny, drinki. Proszę o nazwę tego płynu.
Wśród objawów miastenii są zaburzenia połykania, charakterystycznie największe zaburzenia dotyczą płynów. Najczęściej występują w ciężkim stanie pacjenta i wymagają intensywnego leczenia immunomodulacyjnego, immunosupresyjnego, które najczęściej daje poprawę stanu. Jednocześnie przy długotrwałych zaburzeniach połykania konieczne są kontrolne badania, w tym badanie poziomu białka ogólnego i albumin – te ostatnie są między innymi odpowiedzialne za rozprowadzenie leku w organizmie, a więc przy niskim poziomie albumin podawane leki nie będą działały w sposób wystarczający. Przy niskim poziomie jest możliwe podawanie preparatów dostępnych w aptekach z wysoką zawartością białka. Nutridrinki to preparaty odżywcze, zawierające dużą dawkę składników odżywczych: białka, tłuszczy, węglowodanów, witamin i minerałów w niewielkiej objętości – 125 ml. Długotrwałe ich stosowanie powinno być konsultowane z lekarzem. Przy długotrwałych zaburzeniach konieczne jest wykonanie badania morfologii, ocena poziomu czerwonych ciałek krwi i w przypadku anemii poszukiwanie jej przyczyny: kontrola poziomu żelaza, kwasu foliowego i witaminy B12.
W miastenii uogólnionej stosunkowo rzadko dochodzi do wyniszczenia organizmu. Przy długotrwałych zaburzeniach połykania konieczna jest ocena lekarska, czy te zaburzenia są spowodowane miastenią, czy nie są to inne organiczne choroby, które wymagają specjalistycznej diagnostyki i odpowiedniego leczenia.
2. Czy można prosić o informację, jakie zabiegi rehabilitacyjne są bezwzględnie zabronione dla osób z miastenią, a jakie są polecane? Mam świadomość, iż w dużej mierze są to indywidualne kwestie, ale spotkałam się z rozbieżnymi informacjami na ten temat. Póki istnieje możliwość wyjazdu do sanatoriów taka informacja zarówno dla wielu pacjentów, jak i lekarzy, którzy mają mniejsze doświadczenie z tą chorobą, byłaby zapewne niezwykle istotna. Z góry dziękuję za odpowiedź .
Najważniejszym, najbardziej charakterystycznym objawem miastenii jest nużliwość mięśni, czyli ich zmęczenie pod wpływem wysiłku fizycznego. Podczas badania neurologicznego wykonuje się test nużliwości, czyli badanie apokamnozy. Poleca się pacjentowi wielokrotnie wykonać pewną czynność i obserwuje się osłabienie konkretnych grup mięśni. Bada się zaciskanie szpar powiekowych, czytanie, unoszenie kończyn ponad poziom, unoszenie kończyn dolnych w pozycji leżącej, siadanie bez pomoczy rąk, kucanie. Przed i po takim wysiłku ocenia się siłę badanych grup mięśniowych. Miastenia w swoim przebiegu, poza najcięższymi przypadkami, nie powoduje utrwalonych niedowładów, przykurczy i zaników mięśni.
Tak więc nużliwość mięśni będzie determinowała postępowanie w rehabilitacji u pacjentów z miastenią. Rehabilitacja ruchowa może być prowadzona tylko do pierwszych objawów zmęczenia, nie wolno ćwiczyć „na silę” Na pierwszym miejscu wskazane są ćwiczenia wzmacniające ruchomość klatki piersiowej, skuteczność odkrztuszania, nauka przyjmowania pokarmów mimo istniejących zaburzeń. Ćwiczenia powinny obejmować ćwiczenia mięśni przykręgosłupowych, aby zapobiec w wyniku osłabienia tych grup mięśni wtórnym zaburzeniom postawy. Zalecane są spacery, pływanie, ćwiczenia ruchowe wykonywane w zależności od stanu pacjenta. Na podstawie doświadczeń wiadomo, że nawet podczas długotrwałej remisji choroby maksymalny wysiłek (jazda na rowerze 60 km, wycieczka wysokogórska) mogą wywołać w niektórych przypadkach nawrót objawów miastenii.
W podsumowaniu: rehabilitacja jest możliwa w miastenii w zależności od aktualnego stanu chorego, stosowanego leczenia i powinna być stosowana rozważnie.
3. Czy można zamienić Mestinon na Ubretid? Czy można byłoby się spodziewać lepszego efektu terapeutycznego po zmianie leku?
Ubretid jest inhibitorem acetylocholinesterazy, enzymu, który znajduje się w zakończeniach nerwowych i rozkłada acetylocholinę konieczną do wywołania skurczu mięśni. Według wskazań stosuje się go w leczeniu zaburzeń opróżniania pęcherza moczowego ze zwiotczeniem mięśnia pęcherza, zaparć z powodu zwiotczenia mięśniówki jelit oraz w zwiększonej nużliwości mięśni, czyli w miastenii.
Podczas stosowania leku Ubretid należy uwzględnić opóźniony początek i długotrwały okres działania tego leku, a także indywidualną reakcję pacjenta na jego zastosowanie. Dawkowanie należy ustalać indywidualnie. W miastenii stosuje się po 1 tabletce na dobę rano na czczo, pół godziny przed śniadaniem. W razie potrzeby w drugim tygodniu dawkę dobową zwiększa się do 1½ tabletki, a w trzecim tygodniu do 2 tabletek na dobę. Dawkę dobową należy przyjąć jednorazowo, na czczo, pół godziny przed śniadaniem, popijając niewielką ilością płynu. Ze względu na wcześniejsze lub równoczesne spożycie pokarmów znaczna część podanego Ubretidu może nie wchłonąć się do organizmu i nie dać poprawy, a bezwzględnie zabronione jest dodatkowe przyjęcie leku w ciągu kilku następnych godzin, gdyż może dojść do niekontrolowanej kumulacji leku w organizmie i wystąpienia groźnego dla życia przełomu cholinergicznego.
Ze względu na specyfikę miastenii, bardzo dużą zmienność objawów w czasie doby, zależną od wysiłku fizycznego, zmęczenia, stanu psychicznego, niekiedy trudno przez stosowanie tego leku aby uzyskać stabilny stan. Jest to zmienne indywidualnie i tylko próba podjęcia leczenia Ubretidem może dać odpowiedź na pytanie, czy będzie poprawa terapeutyczna po zmianie leczenia z Mestiononu na Ubretid.
Należy sobie zdać sprawę z innych ograniczeń podczas stosowania tego leku. Brak jest wystarczających danych dotyczących stosowania leku Ubretid u kobiet w ciąży. U noworodków urodzonych przez kobiety z miastenią leczonych Ubretidem może występować przemijające osłabienie mięśniowe. Nie jest pewne, czy Ubretid przenika do mleka kobiecego, dlatego tego leku nie należy stosować w okresie karmienia piersią.
4. Czy może wystąpić w miastenii pęcherz neurogenny (z niewiadomych przyczyn?). Niby miastenia nie atakuje pęcherza moczowego, ale pęcherz nie składa się tylko z mięśni gładkich, ma też dwa zwieracze, z których jeden jest z mięśni prążkowanych. Czy wtedy określa się to jako Sphincter-vesicae-Myasthenie?
Pęcherz moczowy jest rozciągliwym workiem leżącym w miednicy. Ściany pęcherza są utworzone przez mięsień gładki nazywanym mięśniem wypieraczem. Mięsień wypieracz pomaga usuwać mocz z pęcherza. Zwieracz pęcherza, mięsień gładki, jest umiejscowiony wokół ujścia cewki moczowej do pęcherza moczowego i dzięki stałemu napięciu nie pozwala na niekontrolowane wypływanie moczu. Zwieracz cewki moczowej (zwieracz zewnętrzny) jest umiejscowiony nieco niżej niż zwieracz pęcherza. Jest mięśniem poprzecznie prążkowanym zależnym od naszej woli. Mięśnie zwieracze: zewnętrzny i wewnętrzny tworzą dookoła cewki moczowej pierścień utrzymujący mocz w pęcherzu. Kiedy jesteśmy gotowi oddawać mocz, mięśnie te rozluźniają się i pozwalają na swobodny wypływ moczu z pęcherza.
Pęcherz neurogenny to zaburzenia w oddawaniu moczu, czyli zaburzenia mikcji w wyniku nieprawidłowego działania dolnej części układu moczowego. Pęcherz neurogenny nie jest chorobą, lecz jest objawem różnych schorzeń. Obecny podział na cztery grupy zaburzeń opiera się na badaniu urodynamicznym, które pozwala na dokładne określenie, jaka struktura odpowiedzialna za mikcję jest uszkodzona. Jest to skomplikowany podział, który ocenia działanie mięśnia wypierającego pęcherza i działanie zwieraczy. Bardzo ważne jest przeprowadzenie badań urologicznych i ocena ze względu na możliwość leczenia, które jest różne w zależności od typu pęcherza neurogennego.
Ponieważ w procesie oddawania moczu i jego „trzymania” występuje także mięsień poprzecznie prążkowany, więc w miastenii rzadko, ale mogą wystąpić zaburzenia w oddawaniu moczu, najczęściej jest to nietrzymanie moczu. Częściej obserwuje się je u chorych, u których występuje osłabienie mięśni tułowia, mięśni kończyn dolnych oraz u kobiet. Ze względu jednak na różnorodne, inne przyczyny zaburzeń w oddawaniu moczu występujące u osób z miastenią (np. wysiłkowe nietrzymanie moczu) także w miastenii wskazane jest wykonanie badania urodynamicznego w celu ostatecznej oceny czynności zwieraczy i ewentualne wprowadzenie dodatkowego (oprócz leczenia miastenii) leczenia objawowego.
5. Czy jakiekolwiek zioła (również medycyny chińskiej) są dla nas wyraźnie przeciwwskazane?
Nie można jednoznacznie wymienić ziół, które są przeciwwskazane w miastenii. Natomiast nie udowodniono klinicznie w badaniach naukowych, aby w miastenii działały pozytywnie zioła, w tym także preparaty medycyny chińskiej. Należy się odnieść do informacji o ich zbawiennym, pozytywnym działaniu z wielką ostrożnością. Nie można zgodzić się z informacją, że te preparaty działają oczyszczająco, usuwają toksyny. Ludzki organizm oczyszcza się z toksycznych, niepotrzebnych substancji przez nerki, wątrobę, przewód pokarmowy, skórę, oddech. Jeśli te narządy są zdrowe, to wydalają szkodliwe substancje i w warunkach prawidłowo działającego organizmu nie gromadzą się toksyny.
Należy dokładnie znać źródło ziół, należy zakupić je w aptece lub sklepie upoważnionym do sprzedaży ziół. Biorą one odpowiedzialność za ten produkt, jego skład i czystość. Nadużywanie, długotrwałe stosowanie ziół i przyjmowanie ich z innymi preparatami może spowodować interakcje lekowe i nawet poważne objawy niepożądane. Oczywiście od wielu lat stosuje się zioła, które mają działanie np. wspomagające, odkażające drogi moczowe, przeciwdziałają tworzeniu się kamieni w układzie moczowym, przyspieszają regenerację wątroby. Jednak zioła mogą także poprzez działanie moczopędne wpływać na szybkość wydalania leku. Niektóre preparaty ziołowe stosowane w nadkwaśności mogą powodować gorsze wchłanianie leków. Konieczne jest zachowanie dużej ostrożności w zażywaniu preparatów medycyny chińskiej, ponieważ najczęściej są to mieszanki ziół i innych substancji, których nazwy nie są znane pacjentowi. Należy każdorazowo poinformować lekarza o braniu ziół lub innych preparatów podczas leczenia innymi lekami.