1. A ja mam pytanie odnośnie przeciwciał: czy dodatnie przeciwciała, nawet w niskim mianie przemawiają za miastenią? Czy może to być reakcja krzyżowa? Borykam się z diagnozą od lat. Próba miasteniczna dodatnia, objawy książkowe, teraz wyszły dodatnie przeciwciała. Co mam o tym myśleć? Dziękuję za odpowiedź.

Rozpoznanie miastenii jest procesem wieloetapowym, wymaga obserwacji, badań dodatkowych i oceny reakcji na leczenie. Diagnozę stawia się na podstawie:

1) wywiadu (zmienność nasilenia objawów)

2) stwierdzenia apokamnozy czyli nużliwości mięśni

3) dodatniego wyniku próby farmakologicznej: po podaniu dożylnym edrofonium lub domięśniowym pirydostygminy następuje krótkotrwałe zmniejszenie lub ustąpienie objawów miastenii

4) wyniku badań elektrofizjologicznych (elektrostymulacyjna próba nużliwości – coraz mniejsza odpowiedź ruchowa mięśnia w czasie stymulacji nerwu, elektromiografii pojedynczego włókna mięśniowego – upośledzenie przewodzenia nerwowo-mięśniowego)

5) obecności autoprzeciwciał: przeciwciała anty-AchR w surowicy – wykrywa się je u ~75%,  przeciwciała anty-MusK w surowicy – u około 5-10% wszystkich przypadków miastenii, przeciwciała anty LRP4 w surowicy u około 1-3 % pacjentów

6) poprawa po leczeniu objawowym czyli po podaniu pirydostygminy (Mestinon) lub ambenonium (Mytelaza)

      Opisane powyżej autoprzeciwciała spotyka się praktycznie jedynie w miastenii, wyjątkowo rzadko stwierdza się w innych chorobach z autoagresji. Tak więc stwierdzenie dodatnich autoprzeciwciał pozwala na rozpoznanie miastenii. Niekiedy, zwłaszcza w mianach dodatnich niewiele przekraczających normę zdarzają się wyniki fałszywie dodatnie, dlatego w tych przypadkach warto jest wykonać badania kontrolne. Należy podkreślić, że rozpoznanie miastenii stawia się na podstawie całości obrazu klinicznego, badań dodatkowych i reakcji na leczenie.

  • Witam. Moja miastenia ma raczej postać opuszkową, po wdrożeniu Encortonu 20 mg prawie zapomniałam, że jestem chora, zeszłam nawet z 4 tabl. Mestinonu na 2. Wg wskazań lekarza miałam odstawić Encorton do zaszczepienia na covid (Pfizer), a po tygodniu wrócić, niestety po powrocie miastenia się zaostrzyła tak że ciężko było cokolwiek przełknąć czy mówić i konieczna była hospitalizacja. Teraz jestem na Encortonie 10, Azathioprine, 4-5 Mestinonów i jest raz lepiej raz gorzej. Moje pytanie: czy mogło się pogorszyć przez szczepienie czy po prostu taki akurat okres się trafił i coś innego mogło być przyczyną? Próba wejścia na Encorton 20 mg po 2 mies. skutkowała kolejnym zaostrzeniem.

Leczenie sterydami (np. Encortonem) w miastenii jest procesem długotrwałym (wielomiesięcznym) i dawka sterydu jest ściśle określona, w przypadku Encortonu w miastenii uogólnionej wynosi około 1 mg/kg wagi ciała na dobę, a w miastenii ocznej 0,5 mg/kg wagi ciała. Zbyt krótkie stosowanie i zbyt mała dawka sterydu skutkuje brakiem poprawy. Wprowadzanie Encortonu lub podwyższania dawki leku powoduje u większości pacjentów pogorszenie, które może trwać do 3 tygodni, ale następnie następuje wyraźna, długotrwałą poprawa. Jeśli Encorton spowoduje wyraźne zmniejszenie objawów lub ich ustąpienie to po około miesięcznej obserwacji można bardzo stopniowo zmniejszać dawkę do dawki podtrzymującej, najczęściej jest to dawka 10 mg Encortonu. Wydaje się, że w przypadku pacjentki lek był stosowany w zbyt małej dawce i zbyt krótko (do pełnej oceny brak jest szczegółowych danych).

Zastosowanie Azathiopryny może zacząć dawać poprawę po 3 miesiącach od wprowadzenia, wyraźne polepszenie stanu po 6 miesiącach, a dawka zalecana to 2 mg/kg/wagi ciała.

Aktualnie nie ma danych o wpływie stosowania szczepień na COVID -19 w miastenii. Takie dane są zbierane w przypadku wszystkich chorób z autoagresji i będą opublikowane.

  • Jestem kilka dni po wycięciu przerośniętej grasicy. Czy pogorszenie stanu miastenii, w tym pojawiające się przełomy to norma? Obecnie mam tylko Mytelase 1 tabl. po śniadaniu ze względu na to, że przed operacją jednego dnia mogłam wziąć 3-4 tabletki i było wszystko dobrze, a innego zdarzał się przełom cholinergiczzny. Objawy miastenii od 2011, leczenie wdrożone od września tego roku.

Bezpośrednio po zabiegu operacyjnym usunięcia przetrwałej grasicy może dojść do pooperacyjnej niewydolności oddechowej związanej ze znieczuleniem ogólnym, zabiegiem operacyjnym, W większości przypadków w następnych dniach, tygodniach występuje stopniowa, powolna poprawa. Jeśli objawy miastenii są nasilone przed zabiegiem i stan pacjenta jest niestabilny to stosuje się sterydoterapię w celu uzyskania stabilizacji stanu.

U części pacjentów, jest to rzadkość, stosunkowo łatwo występuje przejście z przełomu miastenicznego do przełomu cholinergicznego, pacjent jest bardzo wrażliwy na inhibitory acetylocholinesterazy (Mestinon, Metylaza). Wydaje się wskazane wtedy zastosowanie sterydów dla uzyskania poprawy i lepszej odpowiedzi na leczenie inhibitorami acetylocholinesterazy.

  •  Przyjmuję Mestinon 3×1 tabl. o godz. 6-14-22. Czuję się dużo lepiej, ale po pierwszej porannej tabletce przeważnie pojawiają się skurcze mięśni twarzy, zaburzenia widzenia, zawroty głowy i nudności. Zaczynają się do godziny po przyjęciu leku i ustępują do trzech. Przy pozostałych dawkach problem się nie pojawia. Czy można jakoś załagodzić te objawy? Dodatkowo przyjmuję Euthyrox 75 na czczo. Ostatnio także mam silne skurcze palców u stóp i łydek (niezwiązane z przyjmowaniem Mestinonu), jak można im przeciwdziałać? Niestety, źle reaguję na magnez.

U pacjentów chorych na miastenię niekiedy występuje nadwrażliwość na leki objawowe jakim są inhibitory acetylocholinesterazy, zwłaszcza jak jest to pierwsza dawka, po przerwie nocnej. Występują wtedy objawy niepożądane jak nudności, skurcze mięśni. Wydaje się wtedy korzystne zmniejszenie dawki i zażycie połowy tabletki (niestety nie ma mniejszej dawki Mestinonu jak 60 mg). Częściej takie objawy występują u pacjentów z przeciwciałami MusK.  

Skurcze mięśni najczęściej są związane z niedoborem potasu i wtedy konieczna jest suplemantacja potasu. Potas u niektórych pacjentów jest trudno przyswajany i należy stosować preparaty dostępne na receptę. Poziom potasu u pacjentów z miastenią powinien być bliżej górnej normy dla tego elektrolitu. Ważna jest też odpowiednia ilość płynów na dobę, około 2 litry (nie wliczając kawy, bo działa odwadniająco).

  • Leczenie tarczycy i problemy z zatokami, gdzie jest stan zapalny, konieczne odbarczanie oczodołu. Czy taki stan chorobowy mógł wywołać powstanie miastenii, bądź czy ten stan może pogłębiać objawy miastenii?

Choroby tarczycy (nadczynność lub niedoczynność), które nie są farmakologicznie uregulowane mogą negatywnie wpływać na stan mięśni, a więc nasilają dolegliwości związane z miastenią. Przy chorobach tarczycy konieczne są częste kontrolne badania poziomu TSH i odpowiednie leczenie. Stan zapalny zatok, prawdopodobnie nasilony, jeśli wymaga odbarczenia oczodołu, także wpływa niekorzystnie na nasilenie objawów miastenii. Choroby tarczycy czy zmiany zapalne nie powodują powstania miastenii, ale mogą powodować, że w tym czasie choroba – miastenia ujawnia się i objawy nasilają się.

  •  Czy ból zlokalizowany w żebrach przy wdechu może być powodowany przez miastenię? W czerwcu miałam operacje wycięcia grasicy, wszystko było w porządku. Zastanawiam się teraz, czy nasze osłabione mięśnie mogą to powodować, czy to zupełnie coś innego?

Zabieg operacyjny usunięcia grasicy jak każda ingerencja w ciągłość skóry, tkanki podskórnej, mięśniowej, naczyń wywołuje szereg procesów, które doprowadzają do zagojenia się ran. Jest to proces długotrwały, niekiedy dochodzi do powstawania blizn, które mogą powodować dolegliwości bólowe. Klatka piersiowa jest stale ruchowa, jest gojenie przedłużone. Zwłaszcza głęboki wdech może spowodować ból tkanek miękkich. Jeśli dolegliwości bólowe zmniejszają się od operacji, nawet bardzo powoli, to znaczy jest to prawidłowy proces. Jeśli ból wyraźnie narasta w czasie od zabiegu operacyjnego konieczne jest kontrolne badanie u torakochirurga, który wykonał zabieg operacyjny. Sama miastenia nie powoduje bólu podczas oddychania.

  •  Dzień dobry. Jestem po złamaniu kręgosłupa, biorę tramal 100 mg. Mam wrażenie, że lek ten pozytywnie wpływa miastenię. Czy jest to medycznie uzasadnione, czy tylko złudzenie?

Tramal powoduje wiele objawów niepożądanych, wśród objawów niepożądanych po tramalu występują zaburzenia psychiczne, zmienne pod względem nasilenia objawów, zależnie od osobowości pacjenta i czasu trwania leczenia. Mogą to być zaburzenia nastroju, zazwyczaj jest to podniecenie, dysforia. Występują zmiany aktywności, może to być zmniejszenie, niekiedy zwiększenia aktywności oraz zmiany w zdolności odczuwania i rozpoznawania. Te objawy u niektórych pacjentów wpływają na poprawę w subiektywnym odczuwaniu objawów choroby przewlekłej, jaką jest miastenia ale sam lek nie ma wpływu na miastenię. Tramal może wywołać uzależnienie, chociaż ma mały potencjał uzależniający. Powinien być stosowany krótkotrwale i pod ścisłym nadzorem lekarza.